先天性无囊肿的影像学解析

先天性无syndrome（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH syndrome）为男士胚胎期发育不良受到内在或外界因素不甘心，引起副里面肝管发育不良出现异常常因的一系列流行病学病因，在里面国古代，将忧郁症该病的韵律体操称为「」，根据档案路透社，其发生率约为 1/4000-1/5000。

患儿在幼年时多为无征状，大部份是在青春期因继发性闭经而就诊时被发现。其流行病学表现根据分HG多有有所不同，上面是一例由 Mahyar 博士提供的 MRKH syndrome的典HG情形，我们一起通过具体方法的角度对该病同步进行重构。

理论上病世界史：35 岁男士，无月经世界史，；还有右面颊痉挛。行就其具体方法检查结果如下

上图 1. 冠状位 CT 说明了右方肝发育不良不全，右肝压强增大，可数系统扩充（粉橙色右方下角），脊椎相结合（橙色右方下角），胎盘及缺如（橙色方格）

上图 2. 矢状位 CT 说明了脊椎相结合（粉橙色右方下角）和发育不良不全、胎盘缺如（橙色方格）

上图 3. 轴位 CT 说明了右方侧偶发的良性肿块（橙色方格）

上图 4. 轴位 CT 说明了肝内胆管轻度扩充，就其的征状及研究中心检查未有发现出现异常

上图 5. 轴位 CT 说明了右肝肝盂扩充（橙色右方下角），右肝扩充，右方肝发育不良出现异常，高音后右肝腹膜（黄色右方下角）

上图 6. 轴位 CT 说明了升结肠（橙色右方下角），横结肠（黄色右方下角）和引结肠（粉橙色右方下角）在右方侧喉部螺旋状，合乎旋转经常性表现

上图 7. 轴位 CT 说明了双侧腹高音向上一侧从上到下（橙色方格），升结肠（橙色右方下角）和引结肠（黄色右方下角）螺旋状

上图 8. 轴位 CT 说明了说明了十二指肠前端（橙色右方下角）在盆高音带入盲肠（黄色右方下角）西面肛门（粉橙色右方下角）

上图 9. 轴位 CT 说明了尿道（粉橙色右方下角），发育不良不全（橙色右方下角），肛门（黄色右方下角）

上图 10. 胸部 X 线正位片说明了脊椎发育不良出现异常（橙色右方下角）和编外肋（15 右肋和 14 右方肋）

病例诊疗：先天性无syndrome（MRKH syndrome）

病例这两项：

1. MRKH syndrome是继发性闭经相似的情况；

2. MRKHⅡ HG常；还有其他的发育不良畸形，如肝发育不良不全；

3. 患儿常；还有周期性痉挛的征状。

病例求学

在男士发育不良过程里面，副里面肝管形成胎盘，输精管，胎盘和上段。副里面肝管的发育不良出现异常（MDA）多种多样，美国生殖医学该协会将其分为 7 种类HG，其里面Ⅰ HG MDA 为发育不良不全或缺如。MRKH syndrome就属于Ⅰ HG MDA，；还有胎盘、皇宫颈和邻近的发育不良不全。MRKH syndrome的发生正是由于副里面肝管的发育不良受挫导致，其蛋白质的遗传基因方式为常染色体显性遗传基因，；还有星型的表HG强调。

MRKH syndrome主要有两种类HG：ⅠHG为标准型的胎盘发育不良不全；Ⅱ HG为；还有其他的发育不良出现异常。最相似合并肝功能不全，消化道发育不良出现异常，其次多；还有骨骼的发育不良经常性，如脊椎骨分节经常性（如脊椎楔形、相结合、蝶形、从上到下等），脊柱裂，手脚畸形，肩胛骨出现异常，短颈syndrome，副里面肝管和肝缺如，或颈胸段分节出现异常。

其他古书路透社过的伴发发育不良出现异常还包括心脏畸形，肠旋转经常性，肛门畸形，胃部反之亦然，腭裂等，也有路透社与听觉原因就其。腹高音功能多正常，但常；还有腹高音异位。患儿相似残留胎盘，患儿黄疸长于皇宫小肠与就其，常；还有胎盘小肠从上到下。最相似的流行病学表现为继发性闭经。

本情形里面的 MRKH syndrome患儿；还有胎盘发育不良不全，右方肝缺如，部分缺如，腹高音从上到下，胆道扩充，腰椎脊椎相结合，上胸段脊椎发育不良出现异常，编外肩胛骨。除了胆道扩充外，其他均为 MDA 的表现。

对于该病的流行病学就其专业知识，可以参看北京航空航天大学附属罗湖医务人员外科微创治疗里面心罗光楠研究员在丁香阁做的微访谈：先天性无syndrome流行病学照护。

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编辑： 巩涛